大脳皮質基底核変性症とは?

大脳皮質基底核変性症

こんにちは!
認知症サポーターリョウです。

皆さんは大脳皮質基底核変性症ってご存知ですか?

父がこの病気だと診断されるまでは知りませんでした。
最初は左手に震えが出て、病院へ行くとパーキンソン症候群と言われました。
その後3カ月に一度のペースで病院へ行き診てもらっていましたが、徐々に悪くなり、
2014年10月に大脳皮質基底核変性症と言われました。
パーキンソン病用の薬も二度服用しましたが、効果がなく、それ以外何の治療方法もなく
現在に至っています。
国が定めた指定難病となっています。

大脳皮質基底核変性症(CBD:Corticobasal degeneration)とは1968年にRebeizらにより報告され、その後に同様な症例の報告がなされ注目されるようになりました。
 この病気は徐々に脳神経細胞に異常な蛋白(リン酸化タウ)が蓄積する病気(タウオパチー)のひとつとして考えられていますが、病理学、臨床的にもオーバーラップする病気があり、診断が難しい病気です。体の左右どちらかに症状が出現するというのが特徴で、腕の使いにくさを初発症状とすることが多いようです。

大脳皮質基底核変性症の疫学
 正確な発生頻度は不明ですが、だいたい10万人に2人ぐらいの頻度だといわれています。
 発症年齢は40歳から80歳くらいまで様々ですがピークは60歳といわれています。発病から寝たきりまでの期間はだいたい5~10年程度です。発症に男女差はなく、遺伝性もありません。
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大脳皮質基底核変性症の症状
 どちらか片方の手の細かい運動ができなかったり(巧緻(こうち)運動障害)、安静時に手が震えたり(安静時振戦)、関節が固くなり動かしにくくなったり(固縮)、歩行がうまくできないなどのパーキンソン症状を初発とすることが多いようです。
 また、手が異常な姿勢を継続したり(ジストニア)、自分の意思とは関係なく手足が動いたり(他人の手兆候)、目の動きがわるくなったり(眼球運動障害)、運動麻痺がないのに行為をすることができない(失行症)などの症状を呈する場合もあります。いずれにしても症状に左右差があることがこの病気の特徴です。

大脳皮質基底核変性症の治療
 パーキンソン症状に対して、L-dopaやドーパミンアゴニストが効果ある場合があるようですが、特効薬はないのが現状です。

指定難病となっているように現在治療法がなくどんどん悪くなっています。
父の場合着替えやトイレや食事の補助よりも話が出来ないのが一番困ります。
何を言おうとしているのかが分からない。
こちらが想像しながら受け答えをして何が言いたいのかを考える必要があるのです。
あいうえお表も作って置いてあるのですが、役に立たないのです。

このような状況の中毎日介護と仕事に取り組んでいます。
サラリーマンだととてもじゃないですが、介護することは無理ですね。
自宅でネットで仕事が出来る在宅ワークっていいですよ。

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